صراط: متن این یاداشت که نسخه‌ای از آن برای ایلنا ارسال شده، به این شرح است:
در ناکارآمد بودن نهادهای مسئول، تنها اراده همیاری ما می‌تواند مرهمی بر دردهای بی‌درمان جامعه باشد.
دامنه
نیاز‌ها و درماندگی هم وطنان‌مان گسترده تا بی‌‌‌نهایت، چاره‌ای جزاین
باقی نمی‌گذارد که دائما دست یاری طلبی‌ام به سوی همه دغدغه مندان این آب و
خاک دراز باشد.
باخبرشدم که روز چهاردهم مرداد
ماه گردهمایی برای حمایت از کودکان EB بر گزار می‌شود. نام این بیماری
برایم نا‌آشنا بود. اطلاعاتی به دست آوردم که قلم‌ام توان بازگویی آن را
ندارد. به سایت این انجمن نگاهی بیاندازید، خواهی دید که چه می‌گویم.
مطمئنم
با شناخت از درد جانکاه این کودکان معصوم و آگاهی از دامنه وسیع نیازهای
مالی و تخصصیشان، هرکس با هر امکان می‌تواند کمکی مؤثر در پیشبرد اهداف این
انجمن باشد.
مشخصا روی صحبتم با شما جوانان
نازنین داخل و خارج از کشور است که شور کارداوطلبانه و همیاری ملی دارید،
فراموش نکنید که: پروانه‌های EB کوچک‌تر از آن‌اند که در ازدحام بی‌رحمی‌ها
دیده شوند.
به گزارش ایلنا، قرار است روز
چهاردهم مرداد از ساعت ۱۸: ۳۰ در مرکز همایش‌های برج میلاد تهران گردهمایی
با حضور هنرمندان و ورزشکاران در حمایت از بیماران مبتلا به EB برگزار شود.
یماری
اپیدرمولایزیس بُلوزا یا به اختصار بیماری EB گروهی از ناهنجاری‌های
ژنتیکی (ارثی) پوستی تاولی می‌باشند که در آن پوست و مخاط (پوشش داخلی
اندام‌ها) مبتلایان به قدری شکننده است که به راحتی و با کوچک‌ترین ضربه،
اصطحکاک و سایش دچار تاول می‌شود.
علت ایجاد
بیماری، جهش (تغییر) ژنتیکی در یکی از ۱۷ ژن مرتبط با این بیماری می‌باشد. ۴
نوع اصلی از این بیماری وجود دارد که توجه به علائم بیماری می‌توان آن‌ها
را به ۳۱ زیر گروه تقسیم بندی کرد. این بیماری بسیار نادر بوده و شیوع
بیماری بر اساس آمار جهانی ۱ به ۵۰۰۰۰ نفر تخمین زده می‌شود.
در
اکثر موارد با توجه به شدت بیماری و نوع جهش (تغییر) ژنتیکی، بیماری محدود
به پوست نمی‌باشد و سطوح داخلی اندام‌هایی (یا مخاط‌هایی) که با پوست در
ارتباط هستند، نیز درگیر می‌شوند. به همین دلیل علاوه بر سطح پوست، تاول‌ها
در نواحی چشم، دهان، حلق، مری، مقعد، کلیه، مثانه، قلب و... نیز مشاهده
می‌شوند که هر کدام از این تاول‌ها می‌تواند مشکلاتی را برای بیمار فراهم
آورد. از جمله این مشکلات ایجاد زخم، درد، ضعف بینایی، چسبندگی (تنگی) مری،
پوسیدگی دندان، نارسایی قلب و کلیه، چسبندگی انگشتان دست و پا، یبوست، کم
خونی و از دست دادن آب و املاح از سطح پوست و غیره است.
بدشکلی
(دفرمیتی) دست‌ها و پا‌ها و مشکلات ارتوپدی نیز در این بیماران (که شبیه
بیماران سوختگی می‌باشند) شایع هستند. اکثر اوقات برخی از اندامهای بیماران
نیاز به پانسمان‌های ویژه دارند و همانند درجه بندی شدت سوختگی‌ها، در این
بیماران نیز طیفی از علائم خفیف تا شدید وجود دارد.
